Kronična mijeloična leukemija

Kronična mijeloična (mijeloidna, mijelogena, granulocitna) leukemija je bolest u kojoj stanica u koštanoj srži postane kancerozna (maligna) i proizvodi veliki broj nenormalnih granulocita (vrsta bijelih krvnih stanica).

Ta bolest može zahvatiti ljude bilo koje dobi i oba spola, ali je rijetka u djece ispod 10 godina.

Većina leukemičnih granulocita nastaje u koštanoj srži, ali neki se proizvode u slezeni i jetri. Te stanice se kreću od vrlo nezrelih do zrelih oblika, dok se u akutnoj mijeloidnoj leukemiji vide samo nezreli oblici. Leukemični granulociti pokazuju sklonost istjerivanja (istiskivanja) normalnih stanica iz koštane srži, često dovodeći do stvaranja velikih količina vezivnog tkiva koje nadomješta normalnu koštanu srž. Tijekom trajanja bolesti u krvnu struju i koštanu srž ulazi sve više nezrelih granulocita (ubrzani stadij). Za vrijeme tog stadija razviju se anemija i trombocitopenija (smanjeni broj krvnih pločica), a ubrzano se povećava postotak nezrelih bijelih krvnih stanica (blasti).

Katkada su leukemični granulociti podvrgnuti mnogim promjenama i bolest napreduje do blastične krize. U blastičnoj krizi, karcinomske matične stanice počinju stvarati samo nezrele granulocite, znak da se bolest jako pogoršala. U to vrijeme kloromi (tumori sastavljeni od granulocita koji se brzo umnažaju) mogu rasti u koži, kostima, mozgu i limfnim čvorovima.

U ranim stadijima kronična mijelocitna leukemija ne mora stvarati simptome. Međutim, neki ljudi postaju umornima i slabima, gube apetit, imaju povišenu temperaturu i noćna znojenja i primjećuju osjećaj punoće―što je obično uzrokovano povećanom slezenom. Mogu se povećati i limfni čvorovi. Vremenom, ljudi koji imaju tu vrstu leukemije postanu vrlo bolesni kako se smanjuje broj crvenih krvnih stanica i krvnih pločica, što dovodi do bljedoće, podljeva i krvarenja. Posebno su zabrinjavajući znakovi povišena temperatura, povećanje limfnih čvorova i nastajanje kožnih čvorića ispunjenih leukemičnim granulocitima (kloromi).

Kronična mijeloična leukemija se često dijagnosticira iz jednostavne krvne pretrage. Pretraga može ukazati na nenormalno visok broj bijelih krvnih stanica, od 50.000 do 100.000 bijelih krvnih stanica po mikrolitri (normalno je manje od 11.000). U krvnim razmazima ispitivanima pod mikroskopom nezrele bijele krvne stanice, koje se normalno nalaze samo u koštanoj srži, vide se u mnogim stadijima zrenja (maturacija ili diferencijacija). Broj drugih vrsta bijelih krvnih stanica, kao što su eozinofili i bazofili također se povećava i mogu biti prisutni nezreli oblici crvenih krvnih stanica.

Kako bi se postavila dijagnoza potrebne su pretrage kojima se analiziraju kromosomi ili dijelovi kromosoma. Kromosomska analiza leukemičnih bijelih krvnih stanica gotovo uvijek ukazuje na preraspodjelu kromosoma. Leukemične stanice često posjeduju Philadelphia kromosom (kromosom koji ima na sebi pričvršćen specifični komadić drugog kromosoma) kao i druge nenormalne kromosomske preraspodjele.

Premda se liječenjem uglavnom bolest ne može izliječiti, ipak se usporava njeno napredovanje. Oko 20% do 30% ljudi koji imaju kroničnu mijeloičnu leukemiju umire unutar 2 godine od postavljanja dijagnoze, a oko 25% umire svake godine nakon toga. Međutim, mnogi ljudi koji imaju tu vrstu leukemije prežive 4 godine ili više nakon dijagnoze, konačno umirući za vrijeme ubrzanog stadija ili za vrijeme blastične krize. Liječenje blastične krize je slično onom akutne limfocitne leukemije. Prosječno preživljenje blastične krize je samo 2 mjeseca, ali kemoterapija može katkada produžiti preživljenje na 8 do 12 mjeseci.

Liječenje se smatra uspješnim, ako se broj bijelih krvnih stanica smanji na manje od 50.000 po mikrolitri. Čak ni najbolje raspoloživo liječenje ne može uništiti sve leukemične stanice. Jedina mogućnost za izlječenje je presađivanje koštane srži. Presađivanje koštane srži―koja se mora dobiti od davatelja koji ima podudarnu vrstu tkiva, gotovo uvijek bliskog srodnika―je najučinkovitije za vrijeme ranih stadija bolesti, a znatno je manje učinkovito za vrijeme ubrzanog stadija ili blastične krize. U novije se vrijeme pokazalo da lijek interferon alfa normalizira koštanu srž i dovodi do remisije, ali njegov dugotrajni dobar učinak još nije poznat.

Hidroksiureja, koja se može uzimati na usta, je najšire rabljen kemoterapijski lijek za tu bolest. Busulfan je također od pomoći, ali zbog teških otrovnih učinaka, općenito se rabi za kraća razdoblja nego hidroksiureja.

Osim lijekova, katkada se kao pomoć za smanjivanje broja leukemičnih stanica primjenjuje i zračenje slezene.

Katkada treba kirurški ukloniti slezenu (splenektomija) da se ublaži nelagoda u trbuhu, poveća broj krvnih pločica i smanji potreba za transfuzijama.