Akutna limfocitna leukemija

Akutna limfocitna (limfoblastička) leukemija je po život opasna bolest pri kojoj stanice koje se normalno razvijaju u limfocite postaju karcinomske i u koštanoj srži brzo nadomještaju normalne stanice.

Akutna limfocitna leukemija, najčešći rak u djece, odgovorna je za 25% svih vrsta raka u djece ispod 15 godina. Najčešće zahvaća djecu u dobi od 3 do 5 godina, ali može zahvatiti i djecu u razvoju i, rjeđe, odrasle osobe.

Vrlo nezrele stanice, koje se normalno razviju u limfocite, postaju karcinomske. Te se leukemične stanice nakupljaju u koštanoj srži razarajući i nadomještavajući stanice koje proizvode normalne krvne stanice. One se otpuštaju u krvnu struju i prenose u jetru, slezenu, limfne čvorove, mozak, bubrege i reproduktivne organe, gdje nastavljaju rastom i diobom. Mogu podražavati moždane opne, uzrokujući meningitis, i mogu uzrokovati anemiju, zatajenje jetre i bubrega i drugo organsko oštećenje.

Prvi se simptomi obično pojave zbog toga što koštana srž ne uspijeva proizvesti dovoljno normalnih krvnih stanica. Ti simptomi uključuju slabost i zaduhu, što je posljedica premalog broja crvenih krvnih stanica (anemija); infekciju i povišenu temperaturu što nastaju zbog premalog broja bijelih krvnih stanica i krvarenje koje nastaje zbog premalog broja krvnih pločica. U nekih je ljudi prvi problem teška infekcija, ali je u drugih početak neprimjetniji sa sve većom slabošću, umorom i bljedoćom. Krvarenje se može pojaviti u obliku krvarenja iz nosa, iz desni, grimiznih mrlja u koži ili lakog nastajanja podljeva. Leukemične stanice u mozgu mogu uzrokovati glavobolje, povraćanje i razdražljivost, a one u koštanoj srži bol u kostima i zglobovima.

Uobičajene krvne pretrage, kao što je potpuni broj krvnih stanica, može dati prvi dokaz da osoba ima leukemiju. Ukupni broj bijelih krvnih stanica može biti snižen, normalan ili povišen, ali broj crvenih krvnih stanica i krvnih pločica je gotovo uvijek snižen. Što je važnije, u uzorku krvi ispitanom pod mikroskopom vide se vrlo nezrele bijele krvne stanice (blasti). Kako se blasti normalno ne vide u krvi, njihova prisutnost može biti sve što je potrebno da se dijagnosticira leukemija. Međutim, gotovo uvijek se radi biopsija koštane srži kako bi se potvrdila dijagnoza i odredila vrsta leukemije.

Dok nije bilo raspoloživog liječenja, većina ljudi s akutnom leukemijom umirala je unutar 4 mjeseca od postavljanja dijagnoze. Danas se mnogi ljudi izliječe. U više od 90% ljudi koji imaju akutnu limfocitnu leukemiju (obično djeca), prvo davanje kemoterapije dovodi bolest pod nadzor (remisija). Bolest se u mnogih vraća, ali 50% djece 5 godina nakon liječenja ne pokazuje znakove leukemije. Najbolju prognozu imaju djeca u dobi između 3 i 7 godina; ljudi iznad 20 godina prolaze lošije. Čini se da djeca ili odrasli koji imaju početni broj bijelih krvnih stanica ispod 25.000 stanice po mikrolitri krvi imaju bolju prognozu nego oni čiji je broj bijelih krvnih stanica u početku viši.

Cilj liječenja je postignuti potpunu remisiju uništavanjem leukemičnih stanica tako da u koštanoj srži mogu ponovno rasti normalne stanice. Osobu koja dobiva kemoterapiju može se hospitalizirati od nekoliko dana ili tjedana, ovisno o tome kako se brzo koštana srž oporavlja. Prije nego se vrati normalna funkcija koštane srži, osobi može biti potrebna transfuzija crvenih krvnih stanica za liječenje anemije, transfuzije krvnih pločica za liječenje krvarenja i antibiotici za liječenje infekcija.

Obično se rabi nekoliko kombinacija kemoterapijskih lijekova, a doze se ponavljaju tijekom nekoliko dana ili tjedana. Jedna se kombinacija sastoji od prednizona uzetog na usta i tjednih doza vinkristina s antraciklinom ili asparaginazom davanima intravenski. Drugi se lijekovi istražuju.

Za liječenje leukemičnih stanica u mozgu obično se injicira, izravno u cerebrospinalnu tekućinu (likvor), metotreksat, a mozak se ozrači (radioterapija). Čak i kada liječnik ima malo dokaza da se rak proširio na mozak, obično se tamo primijeni neka vrsta liječenja.

Nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početnog pojačanog liječenja koje ima za cilj uništenje leukemičnih stanica, daje se dodatno liječenje (kemoterapija za konsolidaciju) da se unište preostale leukemične stanice. Liječenje može trajati 2 do 3 godine, premda su trajanja nekih liječenja nešto kraća.

Leukemične stanice mogu se početi ponovno javljati (recidiv), često u koštanoj srži, mozgu ili sjemenicima. Ponovno pojavljivanje leukemičnih stanica u koštanoj srži je naročito ozbiljno. Kemoterapiju se može dati ponovno, pa iako većina ljudi odgovara na liječenje, bolest ima jaku sklonost ponovnom vraćanju. Presađivanje koštane srži nudi tim ljudima najbolju mogućnost izlječenja, ali taj se postupak može primijeniti samo ako se koštana srž može pribaviti od osobe koja ima podudarni tip tkiva (podudaran HLA)―gotovo uvijek bliskog srodnika. Kada se leukemične stanice ponovno pojave u mozgu, kemoterapijski se lijekovi injiciraju u likvor jedan ili dva puta tjedno. Liječenje recidiva koji su zahvatili sjemenike sastoji se od kemoterapije uz terapiju zračenjem.